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大学加入网络研究儿童罕见肝脏疾病

(盐湖城)——犹他大学医学院和初级儿童医院获得了1美元的奖励.600万,成为儿童基金会的新成员, 一个由13个中心组成的美国国立卫生研究院学术儿科中心网络,致力于研究罕见的儿童肝脏疾病.

山间西部儿童临床中心设在犹他大学和初级儿童医院(PCH). Stephen L. Guthery, M.D.他是这项研究的首席研究员.

儿童(儿童肝病研究网络)的使命是通过更好地了解导致肝病的原因来改善对患有肝病的儿童的护理, 改进诊断方法,开发和测试治疗方法.

Stephen Guthery

网络研究七 肝脏疾病, 包括:胆道闭锁, an inflammatory condition of the bile ducts that occurs shortly after birth and is the leading indication for childhood liver transplantation; progressive familial intrahepatic cholestasis syndromes, which are genetic conditions resulting in abnormal bile processing in the liver cell; and Alagille syndrome, 一种影响肝脏的多系统遗传疾病.

除了这些疾病, Guthery, 他的合作研究人员和其他中心也将研究α -1抗胰蛋白酶缺乏症, an inherited condition that causes the liver to make and store large amounts of an abnormal protein; bile acid synthesis and metabolism defects, in which the body does not make bile acids correctly and the intestine cannot absorb and use fats correctly; idiopathic neonatal hepatitis, a condition of unknown cause in which the liver becomes inflamed shortly after birth; mitochondrial hepatopathies, 线粒体(通常被称为“细胞能量植物”)功能不正常导致的一组肝脏疾病.

作为儿童大学和PCH的一部分,加入了美国和加拿大一些最负盛名的儿科肝病中心, 格瑟里说. “这是一个与其他顶级儿科肝脏中心合作的好机会,可以改变这些年轻患者的生活,格瑟里说. “我很乐观地认为,通过‘儿童’项目,大发娱乐将取得新的发现,从而提高对罕见肝病的理解和治疗."

儿童网络包括学术儿科中心,如辛辛那提儿童医院, 费城儿童医院, 加州大学, 旧金山, 病童医院, 多伦多, 以及贝勒(德克萨斯)医学院.

西山间儿童临床中心的资金来自美国国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所, 是国立卫生研究院的一部分.

格瑟里的合作研究者包括 琳达·布克,硕士.D.儿科教授(胃肠病学、肝病学); M. 凯尔·詹森,M.D.儿科助理教授(胃肠病学和肝脏病学); 丽贝卡·迈耶斯,m.s.D.外科教授(儿科); 艾米·洛维奇克,m.s.D., Ph.D.病理学教授(儿科).